A lo largo de su vida, las personas con hemofilia luchan contra complicaciones tanto de su enfermedad, como de su tratamiento. Uno de los problemas más serios es el desarrollo de un inhibidor.

Un inhibidor es un anticuerpo. Las funciones de los anticuerpos en el organismo es tratar de destruir sustancias que no reconocen.

El organismo de una persona con hemofilia A ó B puede crear inhibidores dirigidos contra el factor VIII ó IX, después de la administración del tratamiento para reemplazar el factor carente. El anticuerpo se adhiere al factor VIII ó IX y neutraliza o inhibe su capacidad para detener una hemorragia.

Generalmente un inhibidor se detecta por  una o dos formas:

Aunque la persona con hemofilia no muestre sintomas, el inhibidor puede ser descubierto durante las pruebas de rutina realizadas en una evaluación integral.

También puede sospecharse la existencia de un inhibidor cuando, repentina e inesperadamente, la hemorragia no se detiene tan pronto como debiera, en respuesta al tratamiento con factor.

Por lo general, la presencia de un inhibidor se confirma utilizando una prueba de sangre específica llamada Bethesda para inhibidores. La cantidad de anticuerpos puede medirse con esta prueba.

Con base en varios estudios internacionales, se estima que la frecuencia del desarrollo de anticuerpos en personas con Hemofilia A severa (menos del 1% de factor) o moderada (entre 1% y 5% de factor) se encuentra entre un 20 a 33% de las personas con Hemofilia A que llegan a desarrollar inhibidores.

Entre las personas con Hemofilia B son mucho menos frecuentes y solo afectan entre el 1% al 6% de los pacientes.

El riesgo de desarrollar inhibidores no permanece igual a lo largo de la vida de una persona con hemofilia. Historicamente la mayoria de los Inhibidores se desarrollan durante la infancia hasta una edad promedio de los 12 años.